库欣综合征
库欣综合征，又称皮质醇增多症，是一种由于多种病因引起的临床综合征，其特征是体内皮质醇水平过高。以下是关于库欣综合征的详细介绍：
定义
库欣综合征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。其主要症状包括满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
病因分类
库欣综合征的病因可以分为以下几类：
- 依赖促肾上腺皮质激素（ACTH）的库欣综合征
- 垂体性库欣综合征（库欣病）：这是最常见的类型，主要由于垂体分泌过多的ACTH，刺激肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。常见原因是垂体肿瘤。
- 异位ACTH综合征：非垂体的神经内分泌肿瘤组织分泌大量ACTH，导致肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。
- 不依赖ACTH的库欣综合征
- 肾上腺皮质腺瘤：良性肿瘤，自主分泌皮质醇。
- 肾上腺皮质癌：恶性肿瘤，自主分泌皮质醇。
- 双侧肾上腺小结节性增生：又称原发性色素性结节性肾上腺病，是一种罕见的肾上腺疾病。
- 双侧肾上腺大结节性增生：肾上腺皮质长期受到某种刺激后发生增生。 临床表现
库欣综合征的临床表现多样，包括：
- 向心性肥胖：脂肪主要堆积在躯干部位。
- 蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄、紫纹等。
- 糖代谢紊乱：血糖升高，可能出现继发性糖尿病。
- 高血压：血压升高，增加心脑血管疾病风险。
- 电解质紊乱：可能出现低钾血症。
- 性功能障碍：月经紊乱、多毛、痤疮等。
- 精神症状：情绪不稳定、烦躁、失眠等。 诊断方法
库欣综合征的诊断方法包括：
- 功能诊断：尿游离皮质醇测定、血皮质醇昼夜节律测定、小剂量地塞米松抑制试验等。
- 病因诊断：血ACTH测定、大剂量地塞米松抑制试验等。
- 影像学检查：垂体MRI、肾上腺CT或MRI等。 治疗原则
库欣综合征的治疗原则包括：
- 手术治疗：针对垂体性库欣病、肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质癌等。
- 药物治疗：米托坦、氨鲁米特、酮康唑等。
- 放射治疗：针对垂体性库欣病。
了解库欣综合征的相关知识，有助于早期发现和及时治疗，提高患者的生活质量。
【结语】
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